VALVOLA MITRALE E IL PROLASSO VALVOLARE MITRALICO

Introduzione:
Come già precedentemente descritto, il cuore è costituito da quattro camere (atrio e ventricolo sinistro e destro) e da quattro valvole: le valvole atrio-ventricolari, che si trovano tra gli atri ed i ventricoli e le valvole semilunari, che si trovano tra ventricoli e grandi vasi (aorta e arteria polmonare).
La valvola mitrale è una valvola atrioventricolare, situata tra l’atrio sinistro e il ventricolo sinistro. E’ costituita da due parti (figura 1):
– apparato valvolare: formato da due membrane (definite lembi) formate da tessuto connettivo, che si ancorano ad una struttura fibrosa detta anello valvolare; i lembi si aprono e chiudono in maniera sincrona nel corso del ciclo cardiaco;
– apparato sotto-valvolare: formato dalle corde tendinee, dai muscoli papillari e dal ventricolo sinistro; in particolare, le corde tendinee, filamenti di tessuto connettivo connettono i lembi valvolari ai muscoli papillari.
Tale valvola garantisce il passaggio del sangue ossigenato (che arriva nell’atrio sinistro proveniente dal polmone), all’interno del ventricolo sinistro. Il suo funzionamento è garantito dalla pressione esercitata dal flusso del sangue nel corso del ciclo cardiaco.
Quest’ultimo è costituito da due fasi: una di rilassamento (diastole) ed una di contrazione (sistole). Durante la fase di rilassamento, le valvole tra gli atri e i ventricoli sono aperte e il sangue può scorrere liberamente dagli atri ai ventricoli; contemporaneamente le valvole semilunari sono chiuse. Durante la fase di contrazione, invece, le valvole atrioventricolari si chiudono mentre le valvole semilunari si aprono consentendo il passaggio di sangue a livello dell’aorta e della arteria polmonare, rispettivamente verso l’organismo e i polmoni.

Le anomalie della valvola mitrale possono essere classificate in anomalie di morfologia e funzione (valvola rigurgitante con ritorno di sangue indietro dal ventricolo sinistro all’atrio sinistro; valvola stenotica con ridotto flusso di sangue dall’atrio sinistro al ventricolo sinistro).

Tra le anomalie di morfologia troviamo:
a) anomalie della valvola mitralica con anatomia normale:
– ridondanza del tessuto valvolare e prolasso valvolare mitralico
– dilatazione isolata dell’anulus valvolare mitralico e elongazione isolata delle corde tendinee e dei muscoli papillari

b) displasia (o “deformazione”) della valvola mitrale:
– valvola mitrale tipo “Hammock” (o “arcata” mitralica anomala)
– valvola mitrale a “paracadute”
– cleft mitralico

c) valvola mitrale a doppio orifizio;
d) anello sopra-valvolare mitralico;
e) anomalie della valvola mitralica nel contesto della sindrome del cuore sinistro ipoplasico.

Tra le anomalie di funzione, troviamo la presenza di stenosi o insufficienza valvolare, o la co-presenza di entrambi i difetti associati. La presenza dell’una o dell’altra anomalia influenza la presentazione clinica del paziente.

A seguire prenderemo in considerazione l’anomalia congenita della valvola mitrale più frequente, ovvero il prolasso valvolare mitralico.

Definizione e generalità
Per prolasso valvolare mitralico (PVM) si intende la fluttuazione di uno o entrambi i lembi valvolari mitralici nell’atrio sinistro durante la fase di contrazione del cuore (figura 2).

Figura 2.

A tale fenomeno, può associarsi un rigurgito valvolare di grado più o meno grave. Si tratta di una condizione estremamente eterogenea che può essere causata da anomalie di una o più porzioni dei lembi valvolari della mitrale o da alterazioni delle corde tendinee (per esempio, la rottura di una o più corde tendinee), dei muscoli papillari o dell’anulus valvolare. Inoltre, può verificarsi in forma isolata o associata ad anomalie generalizzate del tessuto connettivo tra cui la sindrome di Marfan e la sindrome di Ehlers-Danlos. La cosiddetta “proliferazione mixomatosa” dei lembi valvolari è la caratteristica fisiopatologica del PVM (figura 3).

Figura 3.

Il PVM può essere sporadico (ovvero si manifesta per la prima volta in un individuo nell’ambito di una famiglia) o familiare.
La prevalenza del PVM è di circa il 3-5% nella popolazione pediatrica, per raggiungere il 5-15% negli adolescenti e giovani adulti, con una predilezione per il sesso femminile (2:1).
I sintomi del PVM dipendono in parte dalla gravità del rigurgito valvolare associato: se esso è lieve, il paziente può anche essere asintomatico. Nei casi più significativi, invece, i pazienti possono riferire dolore toracico, sensazione di palpitazioni, mancanza di fiato, vertigini, sensazione di “svenimento” (anche definita lipotimia). Tra le complicanze del PVM troviamo: la progressione del rigurgito valvolare mitralico, che può aggravarsi sino ad andare incontro a scompenso cardiaco congestizio; la rottura di corde tendinee; l’endocardite infettiva; fenomeni tromboembolici tra cui eventi cerebrovascolari e morte improvvisa; aritmie cardiache quali extrasistolia sopraventricolare, tachicardia ventricolare e fibrillazione ventricolare; sincope.

Diagnosi e terapia

La diagnosi di PVM può essere fatta mediante esame obiettivo ed esecuzione di ecocardiogramma. Generalmente tale condizione non è progressiva nell’infanzia e la maggior parte dei pazienti non richiede alcun tipo di terapia specifica. La maggior parte dei pazienti con PVM può rimanere asintomatica per tutta la vita: in questi casi vi è indicazione a controlli ambulatoriali regolari da eseguirsi a distanza di 3-5 anni e non vi è limitazione alla attività fisica. Inoltre, nei pazienti che riferiscono la sensazione di palpitazioni può essere utile l’esecuzione del monitoraggio elettrocardiografico delle 24 ore (Holter ECG) per escludere la presenza di aritmie potenzialmente trattabili con farmaci anti-aritmici.
Circa il 5-10% dei pazienti con PVM può però andare incontro a rigurgito valvolare severo, in particolare nell’età adulta, e in tale caso può rendersi necessario l’utilizzo di farmaci per lo scompenso cardiaco e/o la sostituzione chirurgica della valvola.