COARTAZIONE DELL’AORTA

Definizione e generalità: La coartazione aortica è un restringimento del più grande vaso arterioso dell’organismo, l’aorta, localizzato vicino l’inserzione del dotto di Botallo. La caratteristica principale, che la distingue dall’interruzione dell’arco aortico, è che nonostante il lume interno del vaso può essere atretico, vi è sempre una continuità di parete tra le zone al di sotto e al di sopra della coartazione (Fig.1). La coartazione aortica rappresenta circa il 6% di tutte le malformazioni cardiache congenite. Può presentarsi in maniera isolata o associata ad altri difetti come ad esempio il difetto interventricolare.

Figura 1: Coartazione aortica, immagine anatomica che mostra la continuità del lume del vaso che però si restringe e livello dell’inserzione del dotto dio Botallo (Figura riadattata da Kirklin/Barratt-Boyes: Cardiac Surgery; Fourth Edition, Elsevier Inc., Philadelphia, USA)

Aspetti anatomici: La coartazione aortica può presentarsi come aspetto localizzato in cui una riduzione del lume del 50% può produrre un gradiente (valore numerico espressione di un’ostruzione) significativo o sotto forma di stenosi lunghe in cui anche riduzioni di calibro inferiori al 50% possono produrre gradienti significativi. A livello del lume interno è possibile riconoscere uno shelf ( un anello) che è determinato da un’invaginazione interna dello strato medio della parete aortica. A questo shelf corrisponde una ben visibile incisura esterna della parete aortica. Nei casi più gravi vi è una ricca circolazione di vasi collaterali che connettono i segmenti superiori ed inferiori dell’aorta toracica. La zona di coartazione è solitamente periduttale ovvero vicina al dotto di Botallo. Vi è spesso una zona di dilatazione post-stenotica con associato un ispessimento di parete. Può essere associata a malformazioni della valvola aortica come la valvola aortica bicuspide o ad anomalie dell’origine dei tronchi sovraortici come il tronco bicarotico.

Fisiopatologia e clinica: La coartazione aortica è una malformazione che generalmente si manifesta nei primi giorni di vita. Tuttavia nelle forme lievi, ed in quelle chi sviluppano un adeguato circolo collaterale, si può presentare anche in epoca adolescenziale o nell’età adulta. Nel periodo neonatale la pervietà del dotto arterioso di Botallo e l’ostacolo che il sangue ha nel defluire nei polmoni per le elevate resistenze vascolari polmonari sono i meccanismi che determinano una perfusione dei distretti inferiori del cuore.
Il dotto arterioso di Botallo, ha tuttavia una fisiologica tendenza alla chiusura nei primi giorni di vita. In presenza di coartazione a valle del restringimento si verrà pertanto ad instaurare una condizione in cui il sangue arterioso non arriverà in quantità sufficienti ai distretti periferici del corpo come l’intestino o i reni ed in tali condizioni di mancanza di ossigeno questi organi lavoreranno in anaerobiosi. A monte del restringimento invece si avrà all’opposto una condizione di ipertensione e di estremo sovraccarico di lavoro per il ventricolo sinistro con possibilità di uno scompenso contrattile acuto.
Il neonato con coartazione potrà pertanto presentarsi nei casi più gravi in stato di shock cardiogeno che se non trattato tempestivamente mediante riapertura del dotto di Botallo per mezzo delle prostaglandine può determinare morte del paziente. Al contrario nei casi meno gravi, pur mantenendo un compenso clinico accettabile il neonato con coartazione aortica può presentarsi con disappetenza, irritabilità e difetto di crescita.

Diagnosi: La diagnosi di coartazione aortica è prima di tutto clinica. Nel sospetto di coartazione il medico osserva una marcata riduzione del “polso” femorale. Alla misurazione non invasiva della pressione arteriosa è presente una differenza (il gradiente) pressorio tra arti superiori ed inferiori. All’auscultazione cardiaca è sempre presente un soffio. L’ecocardiografia è l’esame strumentale di prima scelta nella diagnosi di coartazione aortica neonatale ed anche nella prima infanzia. Mediante l’ecocardiografia il medico può definire in maniera molto dettagliata la sede della coartazione, il diametro dell’aorta nel punto di coartazione, il gradiente pressorio e se vi sono eventuali difetti cardiaci associati (Fig.2). Può inoltre visualizzare e misurare il dotto di Botallo in maniera da decidere la tempestività e il dosaggio delle prostaglandine. Quando la coartazione si presenta invece dopo l’infanzia, l’ecocardiografia, pur rimandendo l’esame di prima scelta non permette una definizione anatomica accurata e pertanto sono spesso necessari esami diagnostici definiti di secondo livello come la TAC, la risonanza magnetica o l’esame angiografico.

Figura 2: Coartazione aortica, immagine ecocardiografica tipica in cui è ben visibile il restringimento (*) del vaso a livello dell’inserzione del dotto di Botallo ( Immagine riadattata dal sito istituzionale del Cincinnati Children’s Hospital)

Terapia: In questo capitolo discuteremo la terapia della coartazione nel periodo neonatale e della prima infanzia. In questi casi l’approccio chirurgico al segmento di aorta coartata è effettuato per toracotomia sinistra, pertanto la cicatrice in questo caso sarà laterale anziché anteriore come spesso accade nelle malformazioni cardiache congenite. L’intervento è definito coartectomia e viene tutt’oggi eseguito con la tecnica descritta fin dal principio: la Crafoord technique (Fig.3).
Nel periodo neonatale e nella prima infanzia l’arco aortico e l’aorta toracica possono essere molto mobilizzati e trazionati. Questo permette al chirurgo di asportare il tratto ristretto e riconnettere (tecnicamente “anastomizzare”) direttamente i due monconi di aorta rimasti. In alcuni casi, ovvero quando la parte distale dell’arco aortico risulta coinvolta è possibile estendere fino a questo tratto l’allargamento del vaso.
L’intervento non richiede l’utilizzo di circolazione extrcorporea.

Figura 3: Coartazione aortica, Tecnica classica di Crafoord con resezione del tratto coartato ed anastomosi termoni-terminale (Figura riadattata da Kirklin/Barratt-Boyes: Cardiac Surgery; Fourth Edition, Elsevier Inc., Philadelphia, USA)

Prognosi: La prognosi della coartazione aortica è generalmente buona è la mortalità è compresa tra l’1-2%. Di particolare importanza è invece il follow-up del bambino poiché l’incidenza di ricoartazione è stimata essere tra il 15-20% a 25 anni. Generalmente qualora la ricoartazione si ripresenti nell’età adolescenziale o adulta il trattamento è in prima istanza interventistico. La degenza media per interventi di coartaziona aortica neonatale è compresa tra 7-10 giorni.