RITORNO VENOSO ANOMALO POLMONARE TOTALE

Definizione e generalità:
Il ritorno venoso anomalo polmonare totale (RVAPT), è una malformazione cardiaca in cui tutte le vene polmonari, ovvero i vasi che trasportano il sangue ossigenato dai polmoni verso il cuore, non sono connesse con l’atrio sinistro. Per ritornare nel cuore il sangue deve passare attraverso l’atrio destro o uno dei suoi vasi tributari (es. vena cava superiore, vena cava inferiore o seno coronarico). È sempre presente una connessione tra l’atrio destro e sinistro, il forame ovale, che permette al sangue di raggiungere l’atrio sinistro e quindi la circolazione sistemica.

Aspetti anatomici: Il ritorno venoso anomalo polmonare totale può essere di 4 tipi differenti:
• RVAPT sopracardiaco (Figura 1a; 45% dei casi): Le vene polmonari possono drenare nella vena brachiocefalica, vena cava superiore o vena azygos per mezzo di una vena verticale.
• RVAPT intracardiaco (Figura 1b; 25% dei casi): Le vene polmonari drenano nel seno coronarico o in alcuni casi direttamente nell’atrio destro.
• RVAPT infracardiaco (Figura 1c; 25% dei casi): Le vene polmonari drenano nella vena porta anche in questo caso per mezzo di una vena verticale.
• RVAPT misto (Figura 1d; 5% dei casi): Le vene polmonari di destra e sinistra drenano separatamente in zone separate del cuore (es: le vene polmonari sinistre drenano nella vena brachiocefalica e le vene polmonari destre direttamente in atrio destro.

Esclusa la forma mista, nel RVAPT le vene polmonari destre e sinistre convergono in una parte comune, il seno venoso, da cui prende origine poi la vena verticale che lo connette al cuore. Tale struttura ha una posizione retropericardica. Le vene verticali possono presentare delle stenosi lungo il loro decorso o nei punti di congiunzione con le vene sistemiche.
Di particolare importanza, soprattutto per il per il periodo perioperatorio, sono le dimensioni delle cavità sinistre in particolare del ventricolo sinistro che in alcuni casi può non presentare uno sviluppo adeguato per sostenere la circolazione.

Figura 1: La figura illustra i principali tipi di ritorno venoso anomalo polmonare totale (vedi paragrafo per spiegazione) (Figura riadattata da Kirklin/Barratt-Boyes: Cardiac Surgery; Fourth Edition, Elsevier Inc., Philadelphia, USA)

Fisiopatologia e clinica: Il RVAPT è un difetto cardiaco i cui sintomi compaiono generalmente entro le prime due settimane di vita. I casi che sopravvivono più a lungo prima della diagnosi sono generalmente pazienti con un’ampia comunicazione interatriale. I neonati con RVAPT molto spesso si presentano in condizioni cliniche critiche. I sintomi presenti nei pazienti affetti da RVAPT sono principalmente la tachipnea, la tachicardia e nei casi più gravi lo shock cardiogeno. Raramente i pazienti con RVAPT si presentano cianotici.
L’ostruzione al ritorno venoso polmonare determina due condizioni fisiopatologiche principali:
• Uno stato di ipertensione a livello del circolo polmonare dovuto all’impossibilità del polmone di scaricare il sangue a livello cardiaco
• Uno stato di bassa portata sistemica, ovvero una incapacità a sopperire alle richieste di ossigeno dell’organismo, in particolare quando la comunicazione interatriale è insufficiente.
Queste condizioni determinano un marcato scadimento delle condizioni cliniche del neonato con RVAPT con necessità nei casi più gravi di intubazione del paziente. In questi casi vi è un grave quadro di acidosi metabolica, a causa dell’anaerobiosi dovuta alla mancanza di ossigeno ai tessuti, situazione che se non immediatamente corretta determina la morte del paziente

Diagnosi: La diagnosi di RVAPT viene agevolmente effettuata mediante radiografia del torace ed ecocardiografia. La radiografia mostra dei segni molto importanti per la diagnosi, la congestione del circolo polmonare, definita tecnicamente a “vetro smerigliato” (Figura 2). L’ecocardiogramma può essere considerato come esame definitivo nella maggioranza dei casi di RVAPT. Per prima cosa si osserva una dilatazione del ventricolo destro, espressione dell’aumento delle pressioni nel circolo polmonare. A livello dell’atrio sinistro sarà impossibile riconoscere lo sbocco delle vene polmonari. Sarà invece ben riconoscibile, in particolare nelle forme frequenti di RVAPT sopracardiaco, un’immagine definita “ecopriva”, che rappresenta per l’ecocardiografista un segno distintivo di RVAPT (Figura 3).
In alcuni casi, quando la definizione anatomica non sia sufficiente mediante ecocardiografia e le condizioni cliniche del paziente lo permettano, un esame molto utile può essere l’angioTAC toracica.

Figura 2: Radiografia de torace di un neonato con RVAPT. A Il sovraccarico del circolo polmonare si apprezza dal marcato colore bianco della trama polmonare B Immagine reale di un vetro da camera ad effetto smerigliato (Figura riadattata da Kirklin/Barratt-Boyes: Cardiac Surgery; Fourth Edition, Elsevier Inc., Philadelphia, USA

Figura 3: Immagine ecografica tipica di RVAPT sopracardiaco. Si nota come i due atri, in particolare il sinistro (LA) è disconnesso dalla struttura superiore che è il seno venoso delle vene polmonari (Figura riadattata da Kirklin/Barratt-Boyes: Cardiac Surgery; Fourth Edition, Elsevier Inc., Philadelphia, USA

Terapia: Il RVAPT rappresenta una emergenza chirurgica. Non appena si sia stabilita la diagnosi di RVAPT l’intervento chirurgico è indilazionabile. L’intervento viene effettuato in anestesia generale, torace aperto e per mezzo della circolazione extracorporea (CEC), quindi è un intervento a cuore fermo e cuore aperto. Nel RVAPT poiché le strutture anatomiche da riconnettere si trovano nella parte posteriore del mediastino, la loro visualizzazione può essere molto difficile ma allo stesso tempo è fondamentale per il chirurgo. Per ottenere una visione più chiara e pulita, una strategia adottata nei casi di RVAPT, è quella di raffreddare profondamente il paziente, fino a 18° di temperatura rettale. In questo modo, il flusso di sangue che deve essere somministrato dalla macchina cuore polmoni (la CEC) al paziente per proteggere le funzioni vitali può essere marcatamente ridotto, permettendo di ottenere un campo chirurgico il più esangue possibile e favorire l’esecuzione delle suture chirurgiche nel miglior modo.
Nella maggioranza dei pattern anatomici la correzione del RVAPT si effettua riconnettendo il seno venoso che rappresenta la parte in cui si congiungono le vene polmonari con l’atrio sinistro. Per effettuare ciò il chirurgo crea due incisioni/aperture parallele, una sul seno venoso e una sull’atrio sinistro riconnettendo poi insieme le due strutture mediante fini suture chirurgiche. In alcuni casi, in particolare quando le dimensioni dell’atrio sinistro sono piccole, il chirurgo può effettuare un approccio attraverso l’atrio di destra ed il setto interatriale. Ciò permette di creare spazio alle vene polmonari e all’atrio sinistro “rubando” spazio all’atrio destro. Molto importanti alla fine dell’intervento chirurgico, risultano due aspetti (Figura 4):
1. la monitorizzazione delle pressioni a livello del circolo polmonare: per fare ciò viene posizionato un piccolo catetere o a livello dell’atrio sinistro o a livello dell’arteria polmonare
2. la capacità del ventricolo sinistro di sostenere la circolazione sistemica: in alcuni casi infatti il paziente rimane collegato per alcuni giorni ad una macchina molto simile alla CEC, l’ECMO. Questa macchina aiuta il cuore a pompare il sangue ed il suo supporto viene progressivamente ridotto con il migliorare della funzione del cuore del paziente.

Figura 4: Alcuni immagini della chirurgia del RVAPT che mostrano la connessione, mediante sutura chirurgica, del seno venoso con l’atrio sinistro, direttamente (A) o attraverso l’atrio destro (B-C) (Figura riadattata da Kirklin/Barratt-Boyes: Cardiac Surgery; Fourth Edition, Elsevier Inc., Philadelphia, USA

Prognosi: Poiché il RVAPT si presenta in epoca neonatale, spesso in bambini di basso peso (in alcuni casi al di sotto dei tre chili) ed in gravi condizioni al momento della chirurgia, è uno dei difetti cardiaci con il più elevato rischio di mortalità operatoria (intesa come la possibilità di morte durante l’intervento o in ospedale prima della dimissione). Il rischio chirurgico stimato dalla maggior parte dei centri con esperienza in chirurgia neonatale può arrivare fino al 10%. Il miglioramento delle tecniche chirurgiche e rianimatorie ha notevolmente migliorato negli ultimi anni i risultati della chirurgia per RVAPT, rendendo l’approccio chirurgico nella maggior parte dei casi perseguibile. Importante infine è il follow-up nel primo anno di vita di questi pazienti a causa della possibilità di stenosi (restringimento) delle vene polmonari ricostruite, cosa che richiede in alcuni casi un reintervento.