LE CARDIOPATIE
Qualunque anomalia strutturale o funzionale a carico del cuore. Le cardiopatie possono essere divise in cardiopatie congenite, se presenti fin dalla vita fetale, e c. acquisite, quando si sviluppano in un’epoca successiva alla nascita.
Come utilizzare queste pagine divulgative?
Cardiopatia Congenita è un termine dal significato molto ampio, che si riferisce al tempo stesso a:
- malformazioni semplici, ovvero difetti che possono essere trattati permettendo al cuore di riprendere una “forma” (quella che scientificamente viene definita anatomia) e una funzione normale;
- malformazioni complesse, in cui il cuore ha una struttura tale che gli interventi terapeutici (che possono anche prevedere l’impiego di materiali artificiali) non permetteranno di ripristinare una anatomia fisiologica ma potranno permettere al cuore di funzionare in maniera adeguata ed al paziente di condurre una vita molto spesso sovrapponibile rispetto ai propri coetanei non affetti da cardiopatia congenita (con la possibilità, ad esempio, di crescere o svolgere attività sportiva).
La complessità della cardiopatia determina quindi il percorso che il paziente (bambino od adulto) dovrà affrontare durante la sua vita.
In questa sezione del sito cercheremo di darvi degli elementi per conoscere e capire la maggior parte dei difetti cardiaci congeniti.
Per ciascuna cardiopatia, la trattazione sarà suddivisa in più paragrafi, comprendenti:
- definizione della cardiopatia: ovvero una spiegazione breve sulle caratteristiche generali del difetto in questione;
- diagnosi della cardiopatia: verranno indicati quali sono i principali esami strumentali (ecocardiografia, TAC, risonanza magnetica cardiaca, cateterismo cardiaco) necessari per comprendere e definire gli aspetti anatomici e fisiologici (ovvero il funzionamento) del singolo caso (questo perché una stessa cardiopatia può avere “sfumature” o “gradi” diversi)
- terapia: saranno illustrati, anche mediante fotografie, link a filmati, schemi e disegni, i principali interventi chirurgici o le altre possibilità di cura del difetto in questione.
Troverete infine dei “numeri”, che indicano i risultati che oggi si hanno nel trattamento di questi difetti cardiaci congeniti. Essi rappresentano il rischio di mortalità o di complicazioni legate alla cardiopatia, sia che essa non venga trattata in alcun modo, quindi lasciata in “storia naturale”, sia che venga invece inserita nei percorsi di trattamento finora codificati.
Si tratta però di dati che, tuttavia, andranno osservati e compresi in duplice maniera. Che significa? Significa che se il trattamento di una specifica patologia ha un rischio di mortalità del 2%, lo stesso avrà una probabilità di sopravvivenza del 98%.
I singoli capitoli sono stati realizzati da specialisti diversi, ognuno dei quali con esperienza nel campo delle cardiopatie congenite e membro di una équipe multidisciplinare. Troverete il nome di ciascuno specialista al termine di ogni contributo, nell’ottica di fornire all’utente la possibilità di contattarlo per ulteriori domande e chiarimenti.
Queste pagine hanno uno scopo puramente divulgativo. Una descrizione approfondita di ogni singolo difetto si può trovare sui testi o sulle riviste specialistiche, la cui consultazione richiede comunque esperienza e capacità di interpretazione delle informazioni.
Esse, infine, non cercano di sostituire il colloquio/rapporto con lo specialista cardiochirurgo o cardiologo pediatrico, cui sarà premura, al momento della conoscenza del paziente e dei suoi familiari, di fornire tutte le informazioni necessarie a comprendere il percorso terapeutico.
Un percorso, appunto, dove medici, infermieri e tutto il personale coinvolto saranno costantemente presenti ed attivamente impegnati con VOI per tutta la vita.
Coartazione dell'aorta
È un restringimento dell’aorta localizzato quasi sempre dopo l’origine dell’arteria che va al braccio sinistro (arteria succlavia).
Difetto del setto interventricolare
È la presenza di una comunicazione a livello del setto tra le cavità ventricolari destra e sinistra.
Difetto del setto atrioventricolare
Consiste in una comunicazione anomala nella parete che separa gli atrii, che si chiama setto interatriale.
Anomalia di Ebstein
È una cardiopatia congenita rara, caratterizzata dalla dislocazione rotazionale, verso la punta del ventricolo destro, dei lembi settale e inferiore della valvola tricuspide.
Tetralogia di Fallot
È una cardiopatia congenita, che prende il suo nome dalla coesistenza di quattro anomalie nella struttura cardiaca
Difetti dell'efflusso ventricolare sinistro
Consiste in una comunicazione anomala nella parete che separa gli atrii, che si chiama setto interatriale.
Cuore Univentricolare
Si tratta di un difetto anatomico che impedisce che il ventricolo destro o sinistro sostengano le rispettive circolazioni.
Canale Atrioventricolare Completo
Il canale atrioventricolare (CAVC) completo è un difetto cardiaco complesso in cui coesistono un deficit di sviluppo del setto SIA e SIV e un'anomalia delle valvole atrioventricolari
Ventricolo destro a doppia uscita
Il ventricolo destro a doppia uscita (VDDU) è una malformazione cardiaca complessa in cui entrambe le arterie sistemiche, aorta e polmonare originano dal ventricolo destro.
Ritorno Venoso Polmonare Totale
È una malformazione cardiaca in cui tutte le vene polmonari, ovvero i vasi che trasportano il sangue ossigenato dai polmoni verso il cuore, non sono connesse con l’atrio sinistro.
Truncus Arteriosus
è un difetto cardiaco congenito in cui dal cuore, attraverso una singola valvola truncale, origina una singola grande arteria dalla quale si dipartono le arterie coronarie, polmonari e periferiche
Aritmie Cardiache
sono alterazioni del ritmo del cuore, e possono essere fisiologiche o patologiche.
Malattia di Kawasaki
È una infiammazione acuta dei vasi di piccolo e medio calibro “vasculite” di tutti i distretti dell’organismo, anche definita come “sindrome linfo-cutaneo-mucosa.
Valvola mitrale e prolasso mitralico
Si tratta di anomalie della valvola mitrale che possono essere classificate in anomalie di morfologia e funzione.
Atresia Polmonare a setto intatto
Rappresenta una rara cardiopatia congenita cianogena caratterizzata da mancata continuità fra cuore e arteria polmonare.
Trasposizione dei grossi vasi
È una cardiopatia congenita caratterizzata dall’origine incorretta delle grandi arterie dai ventricoli cardiaci.
Malattia della valvola aortica
Si tratta di patologie della valvola aortica congenite o acquisite per senescenza, patologia infettiva, reumatica etc
DOMANDE FREQUENTI
Ovvero cosa chiederei al dottore se sapessi che mio figlio ha una cardiopatia congenita
Dottore, le cardiopatie congenite sono mortali?
La mortalità di una cardiopatia congenita è proporzionale alla gravità del difetto. Vi sono cardiopatie congenite che se non trattate nei primi giorni di vita possono determinare la morte del paziente. In alcuni casi, invece, difetti cardiaci meno gravi possono permettere il normale sviluppo ed accrescimento del paziente e venire diagnosticate causalmente in età adulta. Tuttavia, è dimostrato che anche i difetti più semplici come il dotto arterioso pervio o il difetto interatriale possono causare un progressivo decadimento delle condizioni di salute delle persone affette e pertanto influire sull’aspettativa di vita del soggetto. È bene dunque che sia sempre valutato da uno specialista in merito.Dottore, si può morire a causa di un intervento chirurgico?
Qualunque atto invasivo sul paziente, in alcuni casi anche a scopo diagnostico, può causare la morte di un soggetto. Gli interventi cardiochirurgici sono procedure molto complesse che richiedono un team multidisciplinare per la loro esecuzione e l’impiego di attrezzature sofisticate. La chirurgia, seppur necessaria e curativa, è un atto “doloroso” che determina un’alterazione transitoria di numerose funzioni dell’organismo (funzioni cognitive, funzione respiratoria, coagulazione). Tuttavia, oggigiorno, l’evoluzione delle tecniche chirurgiche ha reso il rischio di morte sempre più basso, cosa che permette la possibilità di trattare anche patologie di un livello di complessità che in passato non sarebbero state trattate.Dottore, ma sono necessari un intervento solo o più interventi per un difetto al cuore?
A seconda del difetto in questione, il paziente potrebbe sottoporsi ad uno o più interventi chirurgici. Nel caso di un difetto interventricolare, generalmente è necessario un solo intervento chirurgico per correggere il difetto. In altri casi, invece, come ad esempio per la Tetralogia di Fallot (TF), il paziente potrebbe avere bisogno di più di un intervento chirurgico (vedi sezione dedicata alla specifica patologia).Dottore, gli interventi cardiochirurgici lasciano delle grandi cicatrici?
La maggioranza degli interventi cardiochirurgici viene effettuata per sternotomia mediana. Questo significa che il paziente presenterà una cicatrice retta al centro del torace, generalmente molto sottile, la cui guarigione ed esito estetico finale dipendono da numerosi fattori. La tecnica impiegata per la sutura finale della cute sezionata è definita intradermica ed è a tutti gli effetti la stessa tecnica utilizzata da chirurghi plastici ed estetici. Un ulteriore approccio può essere la toracotomia destra o sinistra.Dottore, ma quanto tempo dovremo passare in ospedale?
La degenza media per la maggior parte degli interventi di cardiochirurgia pediatrica è compresa tra 7-10 giorni, ma vi sono cardiopatie la cui gravità richiedono permanenze in ospedale molto lunghe…. anche della durata di mesi. “Attenzione…. non sequestriamo mica i vostri bambini”. I tempi di degenza per alcune cardiopatie possono essere lunghi a causa del fatto che è necessario uno stretto monitoraggio di alcuni parametri come, ad esempio, la saturazione arteriosa di ossigeno e l’accrescimento ponderale. Infine, anche per gli interventi definiti di “elezione”, le degenze possono variare a seconda delle complicanze che si possono instaurare. Per lo stesso tipo di difetto, inoltre, due bambini possono avere tempi di degenza diversi e nel caso in cui un bambino abbia bisogno di più interventi chirurgici, i tempi di degenza possono variare da intervento ad intervento.Dottore, ma il mio bambino potrà avere una vita normale dopo l’intervento chirurgico?
Rispondere a questa domanda è molto difficile, ma la frase che avrete già letto molte volte, ovvero “dipende dal tipo di cardiopatia”, rende bene l’idea in questo caso. A questa considerazione, potremmo accostare una ennesima domanda: “che significa una vita normale?” Ognuno di noi, infatti, si darebbe una risposta diversa per quello che vorremmo come “normale” nella vita dei nostri figli. Tuttavia, per essere pragmatici, la maggioranza dei difetti cardiaci congeniti permette di svolgere una vita “normale”, che comprenda anche la possibilità di svolgere attività fisica o procreare.Dottore, come si fa ad avere una diagnosi precoce di cardiopatia?
Per le cardiopatie congenite, il sinonimo di diagnosi precoce è, talora, diagnosi prenatale.
La diagnosi prenatale è un percorso che generalmente porta la neomamma all’attenzione di un cardiologo pediatrico, nel caso in cui il ginecologo curante durante l’ecografia morfologica del feto (che avviene tra la 19° e 21 settimana di gestazione), osservi delle sospette anomalie strutturali a livello cardiaco, meritevoli di approfondimento da parte di un cardiologo pediatra. A questo punto, se la diagnosi di cardiopatia viene confermata, viene messo in atto un nuovo percorso che prevede degli esami seriati per osservare l’evoluzione in utero dello sviluppo del cuore e del feto in generale, la tipologia di parto e la sede, poiché in alcuni casi il bambino viene fatto nascere direttamente nel centro dove potrebbe essere operato già in epoca neonatale.Dottore se il mio bambino è cardiopatico, con un'altra gravidanza, potrei avere lo stesso problema?
Sì, è possibile, la probabilità di avere altre gravidanze di feti cardiopatici esiste.Dottore con quale frequenza dovremo tornare in ospedale per fare i successivi controlli?
I controlli postoperatori permettono ai medici di monitorare in un arco di tempo più o meno lungo l’impatto che l’intervento chirurgico e le terapie in atto hanno sul cuore ed in generale sugli altri organi così come sull’accrescimento del bambino. I controlli postoperatori generalmente iniziano con una tempistica molto stretta, ad esempio una settimana per diventare poi sempre meno frequenti ed in alcuni casi interrotti. Anche in questo caso dipende dalla cardiopatia in questione. Ogni controllo poi potrebbe essere dovuto alla necessità di effettuare esami strumentali diversi, che qualora fatti tutti insieme richiederebbero un ricovero ospedaliero.