CANALE ATRIO VENTRICOLARE COMPLETO

Cos’è:
Il canale atrioventricolare (CAVC) completo è un difetto cardiaco complesso in cui coesistono:
• un deficit di sviluppo del setto interatriale (SIA) e interventricolare (SIV), nei loro punti di unione (verso il basso per il SIA e verso l’alto per il SIV);
• un’anomalia delle due valvole atrio-ventricolari destra (v. tricuspide) e sinistra (v. mitrale) che nella maggioranza non sono separate al centro, ovvero non hanno ognuna un proprio anello fibroso ma costituiscono invece una valvola unica.
Esso rappresenta il 3% circa di tutte le cardiopatie congenite. Può associarsi ad ulteriori difetti cardiaci come la Tetralogia di Fallot o la Trasposizione delle grandi arterie. Presenta una forte associazione con la Sindrome di Down. Nel CAVC, il setto interatriale presenta un deficit di sviluppo nella sua parte inferiore. Ciò dà origine ad un difetto che viene tecnicamente definito “ostium primum”. Il setto interventricolare, al contrario, presenta un deficit più o meno ampio nella sua parte superiore ovvero nella sua porzione d’ingresso ai ventricoli ed è pertanto definito un difetto “dell’inlet” (Figura 1).
Le valvole atrio-ventricolari, che condividono parzialmente con i setti l’origine embrionale, vengono ad essere marcatamente coinvolte nel CAVC. Infatti, la v. tricuspide e la v. mitrale non hanno due anelli separati (Figura 2A). I lembi anteriore della mitrale e settale della tricuspide presentano un’incisione nella loro parte centrale, detta “cleft”, che le divide ognuna in due parti (superiore ed inferiore). La porzione superiore del lembo anteriore della valvola mitrale può inoltre presentare un certo grado di “cavalcamento” del setto interventricolare, che ne giustifica il nome di “bridging leaflet” (Figura 2B).
A seconda del grado di “bridging”, le corde tendinee potranno anche esse presentare delle anomalie di inserzione, andando ad attaccarsi rispettivamente sulla cresta (l’apice) del setto interventricolare o su muscoli papillari del ventricolo destro. Il grado di bridging del lembo superiore sinistro determina la suddivisione accademica del CAVC in tre tipi definiti (Figura 2B) secondo il nome dello studioso italiano che per primo lo descrisse: Giancarlo Rastelli.
• CAVC tipo A di Rastelli: Non vi è bridging del lembo supero-anteriore della componente sinistra della valvola unica;
• CAVC tipo B di Rastelli: vi è un lieve bridging del lembo supero-anteriore della componente sinistra della valvola unica;
• CAVC tipo C di Rastelli: vi è un grosso/severo bridging del lembo supero-anteriore della componente sinistra della valvola unica.

Normalmente, infine, la valvola mitrale e la valvola aortica sono unite (ovvero condividono una parte dell’anulus fibroso) proprio a livello del lembo anteriore della valvola mitrale e della cuspide coronarica destra e non coronarica per l’aorta, la cosiddetta “continuità mitro-aortica”. Il difetto settale tipico del CAVC determina invece un deficit nei rapporti delle due valvole, con uno spostamento della valvola aortica in un piano più anteriore e superiore rispetto al normale. Questa posizione determina una particolare anatomia del tratto di efflusso del ventricolo sinistro (la via d’uscita per il sangue dal cuore) che ricorda la forma del “collo d’oca” ben apprezzabile nelle indagini strumentali come ecocardiografia e cateterismo cardiaco.

Figura 2: A Normale anatomia della valvola mitrale e tricuspide vista dall’alto. Si noti l’integrità del lembo anteriore della mitrale (AL). B Anatomia del CAVC suddiviso secondo i tre principali tipi di Rastelli (Figura riadattata da Kirklin/Barratt-Boyes: Cardiac Surgery; Fourth Edition, Elsevier Inc., Philadelphia, USA).
Legenda: MV, valvola mitrale; AL, lembo anteriore; PL, lembo posteriore; TV, valvola tricuspide; SL, lembo settale; LSL, lembo superiore sinistro; LLL, lembo laterale sinistro; LIL, lembo inferiore sinistro; RSL, lembo superiore destro; RLL, lembo laterale destro; RIL, lembo inferiore destro.

Sintomi: Il CAVC è una patologia da iperafflusso polmonare. La presenza di un difetto interventricolare determina un “cortocircuito” di sangue dal ventricolo sinistro al ventricolo destro e quindi ai polmoni. Poiché tale fenomeno (tecnicamente definito “shunt”) si verifica a pressioni molto elevate, generate dalla forza propulsiva del ventricolo sinistro, i polmoni si troveranno a far fronte ad un doppio problema: un eccesso di volume ematico ed una elevata pressione. L’eccesso di volume ematico andrà inoltre a sovraccaricare “paradossalmente” lo stesso ventricolo sinistro. Al contrario, il difetto interatriale andrà a determinare un sovraccarico di volume del ventricolo destro. Ne consegue, sul piano anatomico, una progressiva dilatazione di entrambi i ventricoli. Le conseguenze cliniche che questo meccanismo determina sono quelle dello scompenso cardiaco congestizio, caratterizzato da dispnea, tachipnea, difficoltà di crescita, irritabilità. Questi aspetti possono essere aggravati qualora sia presente o si instauri un malfunzionamento delle valvole atrio-ventricolari, in particolare della parte sinistra. Con il passare dei mesi, se non corretto, tale meccanismo si autoalimenta e tende ad essere progressivo fino al punto da determinare danni irreversibili ai polmoni ed al ventricolo sinistro.

Diagnosi: La diagnosi di CAVC è oggigiorno effettuata mediante ecocardiografia transtoracica. Nei casi che si presentano tardivamente, a causa del rischio di danno irreversibile soprattutto a carico dei vasi polmonari, può essere necessario eseguire esami strumentali di secondo livello come il cateterismo cardiaco, che permette di stabilire in maniera precisa il valore della pressione polmonare e delle resistenze vascolari polmonari.
L’ecocardiografia del canale atrioventricolare mostra dei segni caratteristici per fare diagnosi. La comunicazione interatriale ed interventricolare, la morfologia e la presenza di insufficienza dei una delle componenti valvolari, le dimensioni dei ventricoli o la presenza di difetti accessori, costituiscono elementi fondamentali nel planning chirurgico.

Figura 3: Immagini ecocardiografiche tipiche del CAVC. A sinistra si può notare la totale assenza di separazione tra le cavità destre e sinistre dovute al mancato sviluppo dei setti ineratriale (1°) ed interventricolare (*). A destra invece si può notare la posizione più alta della valvola aortica che determina il tipico allungamento del tratto di efflusso del ventricolo sinistro definito “a collo d’oca”. (Figura riadattata da Kirklin/Barratt-Boyes: Cardiac Surgery; Fourth Edition, Elsevier Inc., Philadelphia, USA).
Legenda: RA, atrio destro; LA, atrio sinistro; RV, ventricolo destro; LV, ventricolo sinistro; Ao, aorta.

Terapia: La correzione del CAVC è di tipo chirurgico. L’intervento viene generalmente effettuato tra i tre e i sei mesi di vita. In alcuni casi, quando i sintomi dello scompenso insorgono già a partire dal primo mese di vita e la terapia medica risulta insufficiente nel controllarli, prima dell’intervento correttivo può essere necessario uno step intermedio che prevede il bendaggio dell’arteria polmonare. Questa procedura consiste nello stringere mediante una benda l’arteria polmonare in maniera da limitare il danno provocato dall’eccesso di volume di sangue “pompato” ad elevata pressione nelle arterie polmonari.
L’intervento chirurgico correttivo si esegue in anestesia generale e per mezzo della circolazione extracorporea: si tratta quindi un intervento a cuore aperto e a cuore fermo. Esso ha lo scopo di separare la porzione destra e sinistra del cuore mediante la ricostruzione dei setti interatriale ed interventricolare, manovra che allo stesso tempo divide la valvola unica in una componente destra e sinistra. Contemporaneamente, il chirurgo procede alla riparazione delle anomalie strutturali di ognuna delle componenti valvolari. Per separare le parti destre e sinistre, quindi per la chiusura dei setti interventricolari ed interatriali, è necessario impiegare dei “patch”, ovvero porzioni di materiali che vengono suturati nel cuore a ricostituire i setti (Figura 4). I materiali che generalmente vengono utilizzati per effettuare questa procedura sono:
• il pericardio autologo, ovvero una parte del pericardio del paziente;
• pericardio di origine animale (esempio pericardio bovino);
• materiale sintetico (esempio Dacron, Gore-tex, Core-Matrix).

Il risultato della procedura è ben valutabile mediante l’ecocardiografia intraoperatoria e mediante gli esami ecocardiografici effettuati prima della dimissione e nel follow-up. L’assenza di comunicazioni residue e soprattutto l’assenza di rigurgito delle valvole atrioventricolari permette al chirurgo di dare una stima sulla durabilità nel tempo della riparazione chirurgica (ovvero sulla probabilità/necessità di re-interventi). Infine, un ulteriore aspetto importante da tenere in considerazione per il chirurgo, e che può anch’esso essere verificato intraoperatoriamente, è l’eventuale danno a carico del sistema di conduzione del cuore. Esso trasporta l’impulso elettrico necessario per la contrazione degli atri e dei ventricoli (il cosiddetto “battito cardiaco”), e decorre in parte a stretto contatto con le aree anatomiche su cui il chirurgo sutura i patch per la chiusura del setto interventricolare ed interatriale. Si tratta di una struttura che non possiede né una forma né un colore che permette di identificarne bene il decorso. Sta al chirurgo, quindi, cercare quanto più possibile di tenersene a distanza nell’atto del confezionamento dei punti di sutura. Tuttavia, in alcuni casi, a causa di un possibile mal-posizionamento del sistema di conduzione, possono comunque verificarsi delle lesioni accidentali (definite tecnicamente iatrogene) che ne possono causare il malfunzionamento. Nel caso in cui ciò esiti in un eccessivo rallentamento della frequenza cardiaca, tale da limitare l’adeguato funzionamento del cuore, vi può essere la necessità di posizionare un pace-maker artificiale, un dispositivo in grado di vicariare la funzione del sistema di conduzione.

Figura 4: Immagini chirurgica della correzione del CAVC con tecnica a due patch. A sinistra è mostrata la fase di chiusura del setto interventricolare. A destra è mostrata la chiusura del setto interatriale (Figura riadattata da Kirklin/Barratt-Boyes: Cardiac Surgery; Fourth Edition, Elsevier Inc., Philadelphia, USA).
Legenda: LSL, lembo superiore sinistro; LIL, lembo inferiore sinistro; RSL, lembo superiore destro; LIL, lembo inferiore sinistro; CS, seno coronarico.

Prognosi: Attualmente, la chirurgia del CAVC ha raggiunto, nella maggioranza dei centri con esperienza di cardiopatie congenite, ottimi risultati, sia in termini di mortalità che di re-intervento. Il rischio di mortalità per la chirurgia del CAVC si aggira intorno al 2-4%.
Diverso invece è il discorso per il rischio di re-interventi a cui vanno incontro i pazienti portatori di CAVC. Generalmente, in tale cardiopatia vi è una tendenza allo sviluppo di disfunzione delle valvole atrioventricolari, in particolare di quella sinistra che con il tempo può diventare insufficiente. Attualmente, le tecniche chirurgiche di riparazione hanno raggiunto standard molto elevati ed in molti casi, considerato che il rischio legato alla circolazione extracorporea si è drammaticamente ridotto nel corso degli anni, è possibile riparare la valvola nativa del paziente. Quando, purtroppo, la struttura e la funzione della valvola sono marcatamente compromesse può essere necessario sostituirla con una protesi artificiale, biologica o meccanica. E’ importante sapere, ai fini della continuità terapeutica del paziente, che anche quando sottoposto a correzione di CAVC in età pediatrica, la disfunzione valvolare si presenta in età adolescenziale od adulta e la nuova procedura chirurgica è nella maggioranza dei casi di competenza del cardiochirurgo pediatrico, in virtù delle sue competenze e delle specificità anatomiche del difetto congenito.